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16. Enfermedades reumáticas

Artritis reumatoidea juvenil
Espondilitis anquilosante
Lupus eritematoso sistemico
Dermatomiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Síndrome de sjogren

Dr. Manuel L. Fernández

Este conjunto de enfermedades multisistémicas, pueden estar presentes en cualquier grupo atareo, en los adolescentes en forma característica, con matices especiales. Juega un papel importante la actividad inmunológica, la herencia y el medio ambiente. Dentro de este grupo se destacan:

Artritis Reumatoidea Juvenil
Espondilitis Anquilosante
Fiebre Reumática
Lupas Eritematoso Sistémico
Dermatomiositis
Esclerodermia
Vasculitis:

Vasculitis de Henoch-Schonlein
Poliarteritis Nudosa
Enf. de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Arteritis de Takayasu

Varios:

Enf. Mixta del Tejido Conectivo
Eritema Exudativo Multiforme
Eritema Nodoso
Síndrome de Goodpasture

Artritis reumatoidea juvenil

Sinovitis crónica asociada con manifestaciones extraarticulares, también conocida como Enfermedad de Still, Poliartritis Crónica Juvenil, Artritis Crónica de la Infancia.

Es una enfermedad extremadamente variable, que abarca varios subgrupos clínicos (Cuadro No 16.1). La enfermedad Poliarticular con Factor Reumatoideo (FR) positivo, es la que más se asemeja al adulto, junto a la Pauciarticular tipo II, la cual además es la variedad más frecuente en el adolescente, con mayor incidencia en el sexo femenino y mayor número de casos con lesión articular permanente. La forma Sistémica (de mayor riqueza sintomática) y la Pauciarticular tipo 1, son más frecuentes en etapas tempranas de la infancia.

CUADRO 16.1

  POLIARTICULAR POLIARTICULAR POLIARTICULAR POLIARTICULAR  
  (FR-) (FR+) (Tipo I) (Tipo II) SISTEMICA
% de pacientes con ARJ 25 10 30 15 20
Seco 90% hembras 80% hembras 80% hembras 90% varones 60% varones
Edad de inicio Durante toda la infancia Infancia tardía infancia precoz Infancia tardía Durante toda la infancia
Articulaciones Cualquiera Cualquiera Algunas (x 2) Algunas (x 2) Cualquiera
  múltiples (x 2) múltiples (x 2) grandes articulaciones rodilla, tobillo, codo grandes clones cinturón pelviano articula
Sacroilitis No Rara No Común No
Iridociclitis Rara No 50% crónica 10 - 20% aguda No
Factor reumatoide Negativo 100% Negativo Negativo Negativo
Anticuerpos          
antinucleares 25% 75% 60% Negativo Negativo
Estudios de HLA ? HLA DR4 HLA DR5, DR8 HLA B27 ?
Morbilidad final Artritis grave
10-15%
Art. Grave
> 50%
Daño ocular
10%
Posterior espondiloartropatía?% Art. Grave
25%


Permanece desconocida la etiología de la Artritis Reumatoidea Juvenil, se mencionan dos hipótesis: a) podría obedecer a interacción con microorganismos no identificados (el micoplasma puede causar lesiones articulares similares a la Artritis), b) podría tratarse de una reacción de hipersensibilidad o autoinmunidad, a un estímulo desconocido, evidenciado por la presencia de anticuerpos reactivos. Los inmunocomplejos de factor reumatoideo y de inmunoglobulinas pueden perpetuar la inflamación de la sinovial y ser responsables de la vasculitis reumatoide que se observa en las artritis reumatoides seropositivas. Sugiere este mecanismo los bajos niveles de complemento debido a su activación en el liquido sinovial. Por otro lado también se describe sinovitis en ausencia de factor reumatoide y sin modificación del complemento.

La artritis reumatoide se caracteriza por sinovitis crónica no supurada. La membrana sinovial engrosada forma vellosidades que hacen profusión en cl espacio articular. La hiperplasia sinovial puede extenderse hasta afecta el cartílago articular (pannus). Esto último es una característica de la enfermedad en el adulto y en el adolescente en etapas tardías. Los nódulos reumatoideos, son también más frecuentes en los adolescentes que en los niños, formados de material fibrinoide, rodeado de células inflamatorias. La pleura, el pericardio y el peritoneo pueden presentar serositis fibrinosa. La erupción reumatoide, poco frecuente en adolescentes se presenta histológicamente como leve vasculitis.

El 75% de los pacientes evolucionan hacia la remisión, sin deformidad residual o perdida de función significativa.

En los exámenes de laboratorio se puede apreciar descenso de la hemoglobina, leucocitosis (a voces reacciones leucemoides). Proteínas séricas elevadas a expensas de la fracción alfa-2 y gammaglobulina con descenso de algumina. En los adolescentes se aprecia con mayor frecuencia anticuerpos antinucleares, factor reumatoide que en grupo de menor edd. El liquido sinovial es turbio, con recuentos celulares de 50 a 80 mil/mm3 a predominio polimorfonuclear, con disminución de glucosa y de los valores del complemento.

Los estudios radiológicos carecen de especificidad en la fase inicial, y en etapas posteriores sólo cuando se evidencia lesión articular.

El curso de la enfermedad puede ser largo, y carece de tratamiento específico. Es de suma importancia las medidas de apoyo de tipo emocional, esta enfermedad, durante la fase aguda se acompaña de miedo, depresión, agresividad, rechazo, que deben ser manejadas en forma integral. El objetivo del tratamiento inmediato y a largo plazo es doble; conservar una buena función articular y cuidar adecuadamente las manifestaciones extraarticulares sin daño terapéutico y apoyar a la familia y al joven para que logren un adecuado ajuste psicosocial.

Tratamiento:

Entre los fármacos desinflamatorios no pierde preponderancia al ácido acetilsalicílico, en dosis suficientes para mantener niveles séricos cutre 20 y 30 mgr/dl, lo que significa ingerir aproximadamente 100 mgr/kg/día o 3 grs diarias si se trata de un adolescente mayor de 14 años. Una respuesta terapéutica puede requerir semanas a meses. En adolescentes se agrega el uso de antiinflamatorios no esteroideos: fenilbutazona, indometacina, tolmetin, ibuprofen, naproxen y fenoprofen. El uso de esteroides se limita a la enfermedad sistémica (infrecuente en adolescentes), que no responde al tratamiento inicial.

Espondilitis anquilosante

Padecimiento articular más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, caracterizado por rigidez y dolor en la espalda con afectación de las articulaciones sacroiliacas y progresión variable de a las articulaciones y tejidos periarticulares de La columna lumbodorsal y cervical. Mas frecuente después de los 8 años, en el sexo masculino. En el 95% de los casos se evidencia la presencia del código de histocompatibilidad HLA-B27. La anatomía patología del tejido sinovial es parecida a la observada en la Artritis Reumatoidea Juvenil, pero se diferencia de esta en lo singuiente: afectación característica de articulaciones sacroilíacas y de la columna dorsolumbar, predilección por los varones, baja incidencia de factor reumatoideo, extremada rareza de los nódulos reumatoideos, elevada frecuencia de iridociclitis aguda, existencia de aortitis e insuficiencia aortica c historia familiar de afectación articular en columna.

Se debe sospechar Espondilitis Anquilosante en cualquier paciente con dolores persistentes en caderas, muslos o región lumbar, con sin artritis periférica. Los cambios radiológicos en las articulaciones sacroilíacas son necesarios para establecer el diagnóstico.

Las metas del tratamiento son cl alivio del dolor y cl mantenimiento de una adecuada postura para preservar la función, para lo cual bajo la guía de profesional experimentado, realizar ejercicios que tiendan a fortalecer musculos paraverterbrales, descansar en colchones ortopédicos y evitar el uso de almohadas altas. El dolor puede ser mitigado con salicilatos e antiinflamatorios no esteroideos.

Lupus eritematoso sistemico

Es una enfermedad claramente causada por actividad de anticuerpos que agraden diferentes tejidos: sinovial, pleura, endocardio, membrana glomerular, endotelio vascular, causando un proceso inflamatorio crónico, que característicamente en niños y adolescentes suele ser más agudo, de mayor gravedad y con un número mayor de complicaciones multisistémicas. Se aprecian diferentes fenómenos inmunológicos: anticuerpos que reaccionan con varios componentes nucleares (anticuerpos antinucleares, anti RNA, anti DNA), factores reumatoideos presentes, anticuerpos con capacidad hemolítica, serología luetica falsamente positiva. Es importante conocer que un cuadro sintomatológico parecido al Lupas se aprecia con el uso de ciertos medicamentos: hidralacina, sulfonamidas, procainamida y anticonvulsivantes.

Se inicia en la infancia (después de los 8 años en un 20% de los casos), más frecuente en el sexo femenino en una relación 8:1. El cuadro sintomático puede consistir tan solo en un síndrome febril prolongado, o evidente compromiso articular, con compromiso polisistémico con especial énfasis en serosas. Se plantea una secuencia de 14 criterios propuestos por la Academia Americana de Reumatología, donde el diagnóstico es sugerido por la presencia de 4 o más elementos diagnóstico: Erupción Malar en alas de mariposa, Erupción Discoide, Fotosensibilidad, Ulceras Orales recidivantes, Artritis de 2 o más articulaciones, Serositis (pleuritis o pericarditis), Trastornos Renales, Trastornos Neurológicos, Trastornos Hematológicos, Desórdenes inmunológicos, Anticuerpos Antinucleares.

El lupas eritematoso puede simular cualquier enfermedad reumática y otros padecimientos de compromiso multisistémica. El diagnóstico se elabora en base al cuadro clínico, y resultados de laboratorio. Se debe demostrar la existencia de anticuerpos antinucleares, los cuales proporcionan el diagnóstico y la actividad de la enfermedad. Los anticuerpos anti DNA están íntimamente relacionados con la actividad de la enfermedad, en particular con la nefritis. El complemento hemolítico se ha tomado como índice valioso para medir la actividad inmunológica, en particular la fracción C3, la cual se detecta disminuida en el paciente gravemente enfermo. Se ha relacionado la enfermedad con antígenos de histocompatibilidad HLA B8 y DW3/DR3.

El tratamiento debe adecuarse al estadio de la enfermedad. En los pacientes con evidencia clínica de nefritis, se deberá corroborar mediante un estudio biopsia. Es esta una de las complicaciones más temidas. En pacientes sin mayor compromiso pueden responder al tratamiento con salicilatos o antiinflamatorios no esteroides. El tratamiento con corticosteroides se reserva para la enfermedad con rápida evolución o con precoz compromiso renal. Nuevos esquemas incluyen el uso de quimioterapia anticancerosa con resultados favorables. La supervivencia en adolescentes con la enfermedad ya instaurada, bien tratada es de aproximadamente 95% a 5 años.

Dermatomiositis

Proceso inflamatorio que se sucede con menor frecuencia que la Artritis Reumatoidea Juvenil y que el Lupus Eritematoso Sistémico, que característicamente cursa con una inflamación no supurada del musculo estriado. Más frecuente en el sexo femenino, y mayor incidencia en el escolar grande y adolescente incipiente. En la medida que avanza la edad del paciente afectado la asociación es mayor con procesos neoplásicos, Llegándose a considerar una manifestación paraneoplásica.

A nivel muscular se aprecia una degeneración segmentaria de la fibra estriada, alternando con áreas de atrofia y otras de regeneración, acompañado de edema intersticial y proliferación del tejido conectivo.

Las manifestaciones clínicas: inicio incidioso, astenia progresiva, debilidad progresiva de las masas musculares proximales. Entorpecimiento para la deambulación, dificultad para patinar, montar bicicleta, etc. La masa muscular afectada muestra rigidez, dolorosos y discretamente aumentados de volumen. El compromiso muscular puede llevar a la muerte por asfixia. La piel sobre el musculo tomado, muestra un característico tono violáceo. Los parpados superiores toman un tinte violáceo patognomonico (párpado de heliotropo). Se puede depositar calcio en el tejido muscular y subcutáneo afectado.

El laboratorio se caracteriza por la elevación de enzimas musculares TGO y en menos grado TGP, Creatinfosfoquinasa (CPK) y aldolasa. El electromiograma de la zona afectada es anormal.

Los casos no tratados tienen una mortalidad del 40%. El uso de cortocosteroides (prednisona: 60 mg/m2 supr f corporal), reduce en forma importante el proceso inflamatorio. Es necesaria la interacción con servicios de rehabilitación física y de higiene mental.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Definida en la década de los ochenta, como un síndrome que combina hallazgos de Lupus Erimatoso Sistémico, Artritis Reumatoidea Juvenil, Dermatomiositis y Esclerodermia. Podría tratarse de un marco de referencia nosológica para el paciente que posea características mezcladas de la entidades mencionadas. Al perfil de laboratorio correspondiente a estas enfermedades se agrega en forma característica la presencia de anticuerpos antiribonucleoproteínas (anti-RNP), así como el patrón moteado de anticuerpos antinucleares. El cuadro, al igual que el resto de las colagenopatías, cede al uso de esteroides.

Síndrome de sjogren

Desórden autoinmune de evolución crónica, que se caracteriza por queratoconjuntivitis seca, xerostomía, aumento del volumen crónico y recurrente a nivel parotideo. Es una enfermedad poco frecuente en el paciente pediátrico, es más frecuente en la 2da. década y mayor incidencia en el sexo femenino.

Se estima que anticuerpos a acidonucleoproteínas conocidos como SS-A, son los causantes del proceso inflamatorio que afecta a la glándula parotidea, así como al nucleo glandular lacrimal, lo que traduce los síntomas mencionados. Se acompaña de sintomatología articular parecido a Artritis Reumatoidea (puede existir S. de Sjogren secundario a Artritis Reumatoidea).

BIBLIOGRAFIA

1. Behrman R, Vaughan V. Nelson Textbook of Pediatrics. 13th ed. Philadelphia: Saunders Company, 1987.

2. Sills E. Juvenil Rheumatoid Arthritis and Systemic Lupus Erythematosus in the Adolescent. Medical Clinics of North America. Philadelphia: Saunders Company 1975. 59: 6: 1497

3. Emery H. Aspectos Clínicos del Lupus Eritematoso Generalizado en la Infancia. Clínicas Pediátricas de Norteamérica. Madrid, España: Interamericana 1986. 5:1231.

4. Rudolph A. Pediatría. 17a ed. Barcelona, España: Labor 1985.

5. Hofmann A, Greydanus D. Adolescent Medicine. 2nd ed. California: Appleton & Lange, 1989.


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