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3. Trastornos del desarrollo puberal

Dra. Enriqueta Sileo G.

El rango de variabilidad normal se define como todo aquello que se encuentre por encima o por debajo de dos desviaciones estándar del promedio. Si este concepto se aplica al desarrollo puberal, se tiene que cuando los caracteres sexuales secundarios a una determinada edad que sobrepase de dos desviaciones estándar por encima de los valores medios se tratará de un retraso puberal, por el contrario cuando los caracteres secundarios aparecen a una edad que sobrepase dos desviaciones estándar por debajo de los valores medios se trata de una pubertad precoz.

Para definir estos trastornos se debe conocer la tendencia del patrón de maduración de la población en cuestión, es así como las niñas venezolanas tienen un patrón de maduración temprana que se manifiesta por la aparición del botón mamario (GM2) a los 7.7 años de edad decimal, mientras que las niñas británicas tienen un GM2 a los 8.0 años de edad decimal; cuando se comparan se aprecia una diferencia de 1.2 años. En este caso estamos en presencia de una variante normal del desarrollo como es un adelanto constitucional del desarrollo por el contrario, en la maduración tardía los signos puberales como GM2 aparece a los 12.3 años de edad decimal. (Cuadro No 3.1 y 3.2) Las variantes normales tienen como característica fundamental una predicción de talla adulta final siempre dentro del potencial genético de los padres.

Cuando se sobrepasan estas edades es decir, que se encuentran a más de dos desviaciones estándar por encima o por debajo de la media se tratará de las variantes patológicas, las cuales tienen como característica una predicción de talla adulta final fuera del potencial genético de los padres.

En los varones se puede considerar que existe retardo puberal cuando:

1. El estadio de maduración sexual para genitales (G1) persiste a La edad de 13.7 años y para vello pubiano (VP1) persiste a los 14.3 años para los varones venezolanos, según el estudio longitudinal del área metropolitana de Caracas (ELAMC). Para los americanos es G I a los 13.7 años y VP1 a los 15.1 años.

2. Que transcurran cinco años desde el inicio de la pubertad y que no se halla completado en ese lapso.

3. Que los estadios de maduración sexual persistan:
G2 > 2.2 años VP2 > 1.0 años
G3 > 1.6 años VP3 > 0.5 años
G4 > 1.9 años VP4 > 1.5 años

4. Si a la edad ósea de 14 años no ha aparecido ningún signo puberal.

En las mujeres se puede considerar que existe retardo puberal cuando:

1. El estadio de maduración sexual para glándula mamaria (GM1) persiste más allá de 12.3 años de edad decimal (ELAMC) y vello pubiano (VP1) más allá de 12.63 años de edad decimal (ELAMC) y la no aparición de monarquía a los 15.5 años. Para las americanas: GM1 = 13A años VP1 = 14.1 años y la no menstruación para los 16 años de edad.

2. Que transcurra más de 5 años entre el inicio de GM2 y la aparición de la menarquía.

3. Que los estadios de maduración sexual persistan:
GM2 > 1.0 años VP2 > 1.3 años
GM3 > 2.0 años VP3 > 0.9 años
GM4 > 6.8 años VP4 > 2.4 años

4. Que a la edad ósea de 13 años no esté presente ningún signo puberal.

CUADRO No 3.1 - INICIO DE LA PUBERTAD EN MUJERES. VARIANTES NORMALES (ELAMC)

Estadio Años P97 VN Años P3 VN
GM2 7.7 a.c.c. 12.3 r.c.c.
VP 2 8.5 a.c.c. 12.6 r.c.c.
Menarquía 9.2 a.c.c. 15.5 r.c.c.


P = Percentil, a.c.c. = adelanto constitucional del crecimiento, r.c.c. = retardo constitucional del crecimiento.

CUADRO No 3.2 - INICIO DE LA PUBERTAD EN VARONES. VARIANTES NORMALES (ELAMC)

Estadio Años P97 VN Años n VN
G2 9.8 a.c.c. 13.7 r.c.c.
VP 2 10.0 a.c.c. 14.3 r.c.c.
VT (4ml) 8.4 a.c.c. 13.5 r.c.c.


VT = Volumen testicular (Prader).

CAUSAS

1. HIPOTALAMICAS: enfermedades sistémicas, deficiencia aislada de factores liberadores de gonadotrofinas con o sin anomalías estructurales, emocionales (anorexia nerviosa).

2. HIPOFISARIAS: lesiones ocupantes de espacio (adenomas, prolactinomas), deficiencias de gonadotrofinas, postoperatorias, idiopática con o sin anosmia.

3. GONADALES: anorquia, disgenesia gonadal, alteración en la biosíntesis de las hormonas sexuales

4. ADRENALES: hiperplasia adrenal congénita, hipoplasia adrenal congénita asociada a deficiencia de gonadotrofinas.

5. IDIOPATICA O CONSTITUCIONAL

CLASIFICACION

Existen muchas clasificaciones. De acuerdo a 1a causa

a. Hipogonadismo que a su vez puede ser hipergonadotrófico o hipogonadotrófico.
b. Eugonadismo: alteraciones de estructuras genitales, falla del sistema de retroalimentación positiva del eje hipotálamo-hipófis-gonadal, insensibilidad parcial o total a los andrógenos.

Otra clasificación seria

a. Por déficit en la reactivación del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal.
b. Por insensibilidad a los andrégenos.
c. Retraso puberal que cursa con talla normal o talla baja. (Tabla 3.1 y 3.2)

TABLA No 3.1 - RETARDO PUBERAL CON TALLA NORMAL

1. Retardo constitucional puberal.

2. Deficiencia adquirida de gonadotrofinas.

- Tumores: craneofaringiomas, gliomas, astrocitomas, adenomas pituitarios.
- Trauma.
- Infecciones: viral, encefalitis, tuberculosis.
- Histiocitosis X.
- Sarcoidosis.

3. Deficiencia aislada de gonadotrofinas.

- Síndrome de Kallman.
- Trastornos con deficiencia de FSH y LH.

4. Trastornos gonadales adquiridos

- Trauma.
- Infecciones.
- Quirurgicos.
- Quimioterapia, post radiación.

5. Trastornos gonadales congénitos.

- Síndrome de Klinefelter.
- Anorquía
- Disgenesia gonadal para.
- Defectos enzimáticos en la producción de esteroides sexuales.

6. Trastornos de los receptores de andrógenos.

- Testículo feminizante.
- Síndrome de Reifensteins.

7. Enfermedades crónicas.

- Cardiopatías congénitas o adquiridas.
- Asma
- Enfermedad inflamatoria intestinal.
- Artritis reumatoidea juvenil.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Anorexia nerviosa.
- Hipertiroidismo .
- Galactosemia.

FUENTE: Neinstein 1991.

TABLA No 3.2 - RETRASO PUBERAL CON TALLA BAJA

1. Retardo constitucional de la pubertad con talla baja genética familiar (es una variante normal).

2. Panhipopituitarismo.

- Congénito.
- Adquirido: infeccioso (tuberculosis, viral), post traumático, tumores, sarcoidosis, histiocitosis.

3. Síndromes congénitos.

- Turner.
- Noonan.
- Disgenesia gonadal mixta.
- Prader Willi.
- Laurence-Moon-Biedl.
- Alstrom.

4. Exceso de glucocorticoides.

5. Enfermedades crónica: cardiopatías, asma, enfermedad intestinal inflamatoria, artritis reumatoidea juvenil, tuberculosis, insuficiencia renal crónica, acidosis tubular, drepanocitosis, hipotiroidismo, diabetes mellitus, lupus, anorexia nervosa, fibrosis quística.

FUENTE: Neinstein 1991.

PUBERTAD RETARDADA

La pubertad puede retrasarse fisiológicamente en su forma de retardo constitucional o por efecto de un proceso crónico que retarda la maduración por la existencia de una enfermedad, malnutrición, privación psicosocial, medicamentos, etc.

El retraso constitucional de la pubertad constituye una variante normal del desarrollo y es la forma más común de retraso puberal, es frecuente en varones. El diagnóstico se hace por exclusión de otras causas y con los hallazgos siguientes:

- Historia familiar positiva para retardo del desarrollo.
- Talla normal que predice dentro del potencial genético de los padres.
- Edad ósea retrasada en relación a la edad cronológica.
- Estado nutricional normal.
- Revisión de aparatos y sistemas normales.
- Exámen físico normal: sin anosmia, estructuras genitales normales, relación segmento superior e inferior normal.
- Exámenes paraclínicos sin anormalidades.

DIAGNOSTICO

Se basa en los aspectos siguientes:

1. Elaboración de una historia familiar y personal completa.
2. Revisión de sistemas y aparatos.
3. Historia nutricional.
4. Examen físico:

4.1. Condición del estado nutricional.

4.2. Evaluación antropométrica: peso, talla, índice de masa corporal, pliegues, medición de segmento superior e inferior (ss/si). En este último es importante la relación existente entre el segmento superior e inferior (medida entre cabeza, pubis y el piso). El ss/si a los 10 años tiene un valor de 1 y de 0.9 - 1.0 hasta la adultez. En el hipotiroidismo la relación ss/si es mayor de 1, en el hipogonadismo es igual o menor de 0.9, es normal en el retardo constitucional, en la deficiencia de hormona de crecimiento y en las enfermedades crónicas.

4.3. Evaluación de la maduración sexual a través de los estadios de Tanner.

4.4. Exploración de la glándula tiroidea.

4.5. Tórax: buscar signos de cardiopatía, enfermedad pulmonar crónica.

4.6. Abdomen: indagar por visceromegalia o afección crónica.

4.7. Examen pelviano para explorar integridad de las estructuras internas o externas.

4.8. Examen neurológico: es importante dirigir la búsqueda hacia alteraciones del nervio olfatorio, alteración del campo visual, así como detectar signos de ocupación de espacio.

5. Evaluación dinámica y continua del crecimiento utilizando las curvas de crecimiento de distancia y de velocidad.

6. Practicar PPD.

7. Laboratorio.

Se debe efectuar un perfil básico con el fin de orientar la búsqueda hacia las causas más frecuentes, además de otros exámenes mas especializados de acuerdo a la presunción diagnóstica y en el cual deben figurar los exámenes siguientes:
Hematología completa.
Orina con densidad, ph, urocultivo.
Velocidad de sedimentación globular.
Química sanguínea: glicemia, creatinina. calcio, fósforo, pruebas hepáticas, proteínas, bicarbonato sérico.
Edad ósea.
Cariotipo.
Rx de cráneo para visualizar silla turca o lesiones óseas.
Resonancia magnética o TAC.
Exploración gastrointestinal, biopsia, pruebas de mal absorción, electrólitos en sudor.
Exploración hormonal: perfil tiroideo, prolactina, FSH, LH, hormona de crecimiento, exploración de las suprarrenales.
Ecosonograma pélvico.

MANEJO DEL RETARDO PUBERAL

El manejo va a depender de la causa del retardo que puede ser irreversible o reversible. Si la causa es reversible se tratará el trastorno de origen y se hará un seguimiento del mismo así como del crecimiento y desarrollo. Es importante proporcionar apoyo psicológico en los casos de retardo puberal ya que el adolescente cuando se compara con compañeros de su misma edad y se nota muy diferente, comienza a sentirse mal por el cuestionamiento a su aspecto físico lo cual le traerá problemas relacionados con su seguridad personal o autoestima. Cuando se acampana de trastornos psicológicos marcados, a pesar de haberse explicado la normalidad de so crecimiento (aún cuando éste resulta muy lento y que al final lograra un crecimiento y desarrollo normal) se puede indicar, en los varones, oxandrolona: 0.05 - 0.25 mg/Kg/día o enantato de testosterona, intramuscular a razón de 44-200 mg/m2/mensual durante un lapso de 4 a 12 meses. Estos productos son efectivos mejorando la virilización, incrementan la velocidad del crecimiento pero acelerar también la maduración esquelética produciéndose el cierre de las epífisis.

En los varones con hipogonadismo es útil el suministro de zinc, además de la terapia hormonal.

Cuando la causa del retardo puberal es irreversible el apoyo psicológico a estos pacientes es fundamental. Se debe identificar el problema, cual es el potencial real del crecimiento y desarrollo de ese individuo, cuál es el grado de afectación de la identidad sexual de ese paciente y cual será su potencial reproductivo. Un ejemplo de esta situación y que es bien compleja es cl retardo puberal debido a un trastorno de los receptores androgénicos (síndrome de Morris) donde existe un genotipo masculino con un genotipo femenino y cuya crianza ha sido orientada como mujer y su identidad sexual se corresponde al sexo femenino pero sin la posibilidad reproductora de ésta.

En resumen se puede decir que el éxito terapeútico está en hacer un diagnóstico precoz aún en la etapa neonatal, realizando en las niñas de forma rutinaria la vaginometría que no es más que medir la longitud de la vagina confirmando la presencia de ésta, además haciendo prevención con una evaluación del crecimiento y desarrollo; detectando los factores negativos para un adecuado desarrollo y así poder hacer una intervención oportuna. Una vez efectuado el diagnóstico se impone un tratamiento multi e interdisciplinario donde el pediatra, el endocrinólogo, el ginecólogo, el psicólogo, etc., jugará cada uno un rol importante para el beneficio del paciente.

BIBLIOGRAFIA

Reindollar R, McDonought P. Etiology and evaluation of delayed sexual development. Ped Clinic Nor Am. 1981; 2:267-286.

Lee P, Odea L. Primary and secondary testicular insufficiency. Ped Clinic Nor Am. 1990; 37: 1359-1387.

López M y col. Estudio de crecimiento y desarrollo en Venezuela, comparación con las normas de referencia británcias. Arch Venz Puer Ped 1986; 49: 172-185.

Cousins R, Hempe J. Cinc. en conocimientos actuales sobre nutrición. Gta. ed. Copublicación OPS/ILSJ Washington 1990.

López M, Izaguirre J, Macías T. Estudio longitudinal mixto del área metropolitana de Caracas. Arch Venz Puer Ped. 1986; 49: 156-171.

Neinstein L. Adolescent Health Care. A Practical Guide. 2nd ed. Baltimore: Urban & Schwarzenberg, 1991.


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